Все статьи

Лимфостаз

Лимфостаз - фотография

Содержание:

Что такое лимфостаз? Это состояние, при котором в определенных участках тела замедляется отток лимфы. В межклеточном пространстве накапливается жидкость и высокомолекулярные белки. Формируется стойкий отек, который со временем ведет к склерозу кожи, подкожной клетчатки и фасций. Его называют лимфедемой или слоновостью. Код лимфостаза в МКБ-10 - I80-I89.

Как часто встречается застой лимфы, неизвестно. Во всем мире миллионы людей страдают от этого заболевания. У женщин оно встречается в 3-4 раза чаще, чем у мужчин [4]. Средний возраст начала заболевания – 15-40 лет. В странах с жарким климатом основной причиной лимфостаза является филяриоз (глистная инвазия). В северном полушарии эта проблема чаще всего возникает при онкологии и ожирении [7].

Механизм формирования лимфатических отеков

Лимфатическая система – это разветвленная сеть капилляров и сосудов. Через нее из межклеточного пространства поступает 10% жидкости, богатой белками и липидами, которые из-за своих размеров не могут проникнуть в венозные капилляры. Около 40-50% протеинов попадают в плазму крови через лимфатическое русло [7]. При нарушении оттока лимфы все они остаются в межклеточном пространстве.

Начинается лимфатическая система из слепых капилляров в поверхностных слоях кожи, мышц и фасций, внутренних органов. Они сливаются в более крупные сосуды, которые собираются в грудной и лимфатический протоки, впадающие в венозное русло.

Лимфа по сосудам движется за счет давления, создаваемого артериальными капиллярами, сокращением мышц и фасций, тонусом сосудистых стенок. Нормальная скорость движения колеблется от 5 до 18 см в минуту. При застое лимфы она значительно снижается. По пути жидкость проходит через лимфатические узлы, где фильтруется и очищается от патогенов.

Застой лимфы провоцирует снижение фильтрации межклеточной жидкости в капиллярах. В тканях накапливаются высокомолекулярные белки, их концентрация в лимфатических отеках достигает 1-5,5 г/мл [7]. Повышается осмотическое давление, что способствует накоплению воды. 

При длительном нарушении оттока лимфы в ткани мигрируют макрофаги, возникает воспаление. Эластические волокна разрушаются и замещаются коллагеновыми. Формируется склероз кожи, подкожной клетчатки и фасций.

Причины застоя лимфы

Основные причины нарушения оттока лимфы:

  1. Механическое препятствие на пути - увеличенные, удаленные или склерозированные лимфатические узлы, опухоли, гельминты.
  2. Недостаточность клапанов лимфатических сосудов.
  3. Несостоятельность лимфатической стенки и снижение ее тонуса.
  4. Склероз лимфатических сосудов.

В зависимости от причин лимфостаза его разделяют на 2 основные группы:

  • первичный; 
  • вторичный.

Симптомы первичного лимфостаза появляются в первый год после рождения или в пубертатном возрасте. Девочки составляют в этой группе 70-80%. Патология связана с такими генетическими процессами и заболеваниями [4]:

  • гипоплазией лимфоузлов;
  • синдромом Мейге;
  • синдромом Милроя;
  • врожденной гиперплазией лимфатических путей;
  • недостаточностью клапанов.

Вторичная лимфедема – это осложнение целого ряда заболеваний.

Причиной слоновой болезни могут стать:

  1. Филяриоз. Глистная инвазия, распространенная в тропических странах. По некоторым данным, ею болеют свыше 100 000 человек в мире.
  2. Рак. При онкологических заболеваниях часто поражаются лимфатические узлы, они могут стать преградой на пути оттока лимфы. Кроме того, лимфедема – это еще и осложнение после удаления лимфоузлов или их облучения.
  3. Ожирение. При индексе массы тела (ИМТ) 40-49 риск слоновости повышается до 17%, при ИМТ 50-59 – до 63%, при ИМТ 60-69 — до 89%, при ИМТ 70-76 – до 91%, если индекс выше 80 – до 100% [7].
  4. Воспалительные заболевания кожи и подкожной клетчатки.
  5. Травмы и ожоги.
  6. Врожденные аномалии лимфатических сосудов.

До сих пор ведется дискуссия, является ли стрептококковая инфекция (рожа) причиной лимфедемы или ее последствием.

Симптомы лимфедемы

В 90-95% случаев застой лимфы возникает на нижних конечностях [4]. Руки поражаются в основном после операций и лечения рака молочной железы (у 38-89% пациентов [2]). Гораздо реже лимфатические отеки наблюдают на лице, передней стенке живота и в области гениталий.

Симптомы слоновости развиваются постепенно. Вечером появляются незначительные отеки, которые исчезают утром, после самомассажа. На ощупь они мягкие, безболезненные. В отличие от венозных, лимфатические отеки не дают ощущения тяжести в ногах, болей или судорог. Со временем они остаются постоянно, пораженная конечность увеличивается в объеме, подкожные вены не видны.

Кожа над отеками становится бледной, утолщается, с трудом собирается в складку, при нарушении трофики обретает синюшный оттенок. В отдельных местах четко просматривается типичный симптом лимфедемы – «апельсиновая корочка». Со временем появляются мацерации и трещины, из которых вытекает прозрачная лимфа.

Слоновость повышает проницаемость кожи. В местах застоя лимфы формируется локальная иммуносупрессия [3]. Все это провоцирует бактериальные и вирусные осложнения. Чаще всего у больных возникает стрептококковая инфекция, герпес. Во время воспаления кожа краснеет, на ней появляются пузырьки, эрозии. После этого могут остаться пигментные пятна.

В зависимости от этапа развития выделяют 4 стадии лимфедемы [4]:

  1. Отеки в дистальных отделах конечностей, исчезают после отдыха, усиливаются при жаре. Окружность руки или ноги увеличена на 1-3 см, кожу можно взять в складку.
  2. Отек распространяется на голень и предплечья, уменьшается после компрессии, но не исчезает полностью. Кожа плотная, с трудом берется в складку. Окружность конечности увеличивается на 1-5 см.
  3. Отек распространяется на всю конечность, не исчезает после отдыха и компрессии. Кожа бледная, плотная, с признаками фиброза, гиперкератоза и «апельсиновой коркой». Окружность конечности изменена больше чем на 5 см.
  4. Конечность деформирована. На коже появляется бородавчатый папилломатоз, трещины, лимфорея, экзема и другие трофические нарушения. Движения в руке или ноге сильно ограничены.

Симптомы слоновости довольно типичные, но в ряде случаев нужна дополнительная диагностика. 

Диагностика лимфостаза

Как определить застой лимфы? Золотым стандартом диагностики является лимфосцинтиграфия [7]. Под кожу вводят коллоидные или водные растворы веществ, меченные радиоактивным технецием, йодом или золотом [2], [4]. На специальном аппарате фиксируют прохождение контраста по лимфатическим сосудам. Метод дает возможность изучить строение и функциональность лимфатических путей без повреждения сосудов.

Для диагностики также применяют:

  • КТ и МРТ;
  • лимфангиографию;
  • УЗИ;
  • флюоресцентную микроангиографию;

Чтобы выяснить причины слоновости, назначают дополнительные обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • креатинин и мочевину;
  • печеночные пробы;
  • ЭКГ и ЭХО-КГ сердца;
  • УЗИ вен и флебографию.

Указанные исследования позволяют подтвердить, что это лимфостаз, а не отек другой этиологии.

Лечение слоновости

Как лечить слоновую болезнь? Терапию всегда начинают с консервативных методов. Они включают:

  1. Компрессию. Назначается компрессионное белье, создающее давление не менее 40 мм рт. ст. [7]. Изделие должно охватывать всю область лимфостаза и соседние здоровые участки.
  2. Ручной лимфодренажный массаж и аппаратная компрессия. Такие методы дают хороший эффект, когда причина лимфостаза — онкологическая операция.
  3. Бензопироны. Препараты уменьшают отеки, смягчают кожу, предупреждают вторичные инфекции.
  4. Ретиноиды. Уменьшают воспаление, кератоз и фиброз кожи.
  5. Антибиотики. Назначаются при инфекциях и воспалениях.
  6. Антигельминтные препараты. Показаны при филяриозе.

Если консервативная терапия слоновости оказалась неэффективной, переходят к хирургическим операциям. Сейчас они используются довольно редко, так как не дают ожидаемого результата [7]. Во время вмешательства создают шунты между венами и лимфатическими сосудами, чтобы улучшить лимфообращение. При значительном увеличении конечности, фиброзе кожи и подкожной клетчатки проводят иссечение эпидермиса с дальнейшей пластикой. 

Лимфедема – это хроническое заболевание, которое невозможно излечить полностью. Но своевременная диагностика и терапия позволяют приостановить процесс. Человек долгие годы остается трудоспособным и почти здоровым.

Список литературы:

  1. [1] И. А. Майбородин, В. В. Нимаев, А. И. Шевелева, А. В. Домников, Е. Г. Павлюк, В. Е. Егоров. ГУ НИИ клинической и экспериментальной лимфологии СО РАМН. «Морфология кожи при лимфостазе и лимфорее», Бюллетень СО РАМН, №1, 2005.
  2. [2] М. И. Хворостенко, М. Н. Кихтенко, Ю. М. Хворостенко, Ю. В. Грабовский. ГУ «Днепропетровская медицинская академия МОЗ Украины». Способ определения лимфовенозного оттока сегментов конечности дистальным отеком у онкологических больных после комбинированного лечения». УКРАЇНСЬКИЙ РАДІОЛОГІЧНИЙ ЖУРНАЛ. 2018. Т. ХХVI. ВИП. 2.
  3. [3] Divisions of Dermatopathology and Dermatology, Department of Pathology, Albany Medical College, «Lymphedema and subclinical lymphostasis (microlymphedema) facilitate cutaneous infection, inflammatory dermatoses, and neoplasia: A locus minoris resistentiae», Clinics in Dermatology Volume 32, Issue 5, September–October 2014, Pages 599-615.
  4. [4] С. А. Алексеев, П. П. Кошевский. «Нарушения лимфатического оттока: лимфостаз, лимфедема. Учебно-методическое пособие», Минск, БГМУ, 2016.
  5. [5] Саскія Сіаденс «Лімфедема. Інформаційна брошура», П'яте видання, адаптоване для використання в Україні. https://path.azureedge.net/media/documents/ub_lymphedema.pdf 
  6. [6] Класс-информ.ру. Справочник кодов российских классификаторов. https://classinform.ru/mkb-10/i80-i89.html 
  7. [7] Robert A Schwartz, MD, MPH Professor and Head of Dermatology, Professor of Pathology, Professor of Pediatrics, Professor of Medicine, Rutgers New Jersey Medical School «Lymphedema», Medscape, Drugs & Diseases > Dermatology, Mar 24, 2021

Оцените, насколько Вам понравилась и была полезна статья

Оставьте свой комментарий первым

Читайте также: