Все статьи

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия - фотография

Содержание:

Что такое легочная гипертензия? Это состояние связано с патологией эндотелия сосудов легких. В результате целого ряда изменений происходит его пролиферация, сужение просвета и спазм капилляров. Давление в системе легочных артерий и вен повышается, правый желудочек расширяется. Все это ведет к сердечной и легочной недостаточности.

Симптомы легочной гипертензии (ЛГ) встречаются, по разным данным, у 15-50 человек на 1 миллион населения [6]. Соотношение мужчин и женщин – 1:2, средний возраст постановки диагноза – 36 лет. Но часто это заболевание не диагностируется вовремя. От появления первых признаков легочной гипертензии до постановки диагноза проходит в среднем 2 года [6].

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия – это полиэтиологическая патология. Она может развиваться самостоятельно или как осложнение сопутствующих заболеваний.

Этиологическая классификация легочной гипертензии включает несколько групп [4]:

  1. Артериальная легочная гипертензия:
    • Идиопатическая, или первичная легочная гипертензия с неясной этиологией.
    • Семейная. Характеризуется мутациями в генах BMPR2, ALK2 [6], ALK 1, изменениями рецепторов TGF-β (факторов роста).
    • Связанная с пороками сердца и сбрасыванием крови справа налево, системными заболеваниями, токсическим влиянием медикаментов и химикатов, портальной гипертензией, ВИЧ, болезнями щитовидки, гемоглобинопатиями, гликогенопатиями, миелопролиферативными патологиями и т. д.
    • Связанная с патологией вен и капилляров – гемангиоматозом капилляров легких, окклюзией вен.
    • Легочная гипертензия новорожденных.
  2. ЛГ при патологиях левого желудочка и предсердия:
    • При патологиях стенки.
    • При патологиях клапанов.
  3. ЛГ при болезнях легких, гипоксии:
    • ХОБЛ.
    • Интерстициальных патологиях.
    • Нарушениях сна.
    • Хронической гиповентиляции.
    • Длительном пребывании высоко в горах.
    • Врожденных пороках легких.
  4. ЛГ как осложнение хронических тромбоэмболий либо обструкций:
    • Тромбов в проксимальной части легочной артерии.
    • Тромбов в дистальной части ЛА.
    • Обструкции опухолями, паразитами, инородными предметами.

Семейные случаи синдрома легочной гипертензии составляют приблизительно 6-10%. Заболевание развивается почти у 60% больных с системными патологиями (склеродермией, СКВ, ревматоидным артритом). Риск ЛГ у пациентов с портальной гипертензией составляет до 20%, а при β-талассемии – 20-40%. Хронические тромбозы осложняются ЛГ в 0,1-4% случаев, а легочный фиброз – в 30% [4].

Патогенез легочной гипертензии

В патогенезе легочной гипертензии задействованы многие механизмы. Наиболее существенные из них [2], [4]:

  1. Повышение концентрации эндотелина и активация его рецепторов. В результате возникает сужение сосудов, активация фибробластов и усиленный синтез внеклеточного матрикса, утолщение стенок и сужение сосудистого просвета.
  2. Нарушение синтеза или восприимчивости оксида азота. Блокируются механизмы расширения сосудов.
  3. Нарушение работы калиевых каналов. Усиливается выведение этого элемента из крови, активизируются тромбоциты и сворачивание крови.
  4. Снижение в крови простациклина, отвечающего за расширение сосудов и противодействующего агрегации тромбоцитов. В результате повышается роль его антагониста – тромбоксана, который сужает сосуды, вызывает агрегацию тромбоцитов и образование тромбов.

В результате спазма и сужения сосудистого просвета увеличивается сопротивление току крови. В артериолы и капилляры она может попасть только под давлением, превышающим 25-30 мм рт. ст. [3]. В результате сначала гипертрофируется правый желудочек, а затем растягивается, возникает недостаточность клапанов и сердца.

Знание патогенеза помогает правильно выбрать лечение легочной гипертензии. Поскольку причины болезни до конца не выяснены, терапия направлена на коррекцию процессов, приведших к развитию синдрома.

Симптомы легочной гипертензии

Не существует специфических признаков легочной гипертензии. Клиника может напоминать проблемы с сердцем, часто симптомы становятся проявлением основного заболевания. Больные жалуются на боли за грудиной, незначительную одышку. Вследствие пережатия расширенными легочными венами голосовых нервов появляется хрипота или осиплость голоса. В запущенных случаях возникает асцит, отеки, кровохарканье.

В зависимости от тяжести выделяют степени легочной гипертензии либо функциональные классы [5]:

  1. Легочная гипертензия 1 степени. Больной не чувствует никаких физических ограничений.
  2. Легочная гипертензия 2 степени. В покое симптомы отсутствуют. При обычных физических нагрузках появляется одышка, боли в груди, усталость.
  3. Легочная гипертензия 3 степени. В покое симптомы по-прежнему отсутствуют. Одышка, боли, усталость, полуобморочное состояние появляются при незначительной физической активности.
  4. Легочная гипертензия 4 степени. Симптомы прогрессируют и уже присутствуют в покое, при малейшей активности усиливаются. В результате больной не может двигаться, с трудом себя обслуживает.

При классическом осмотре обнаруживают расширенные вены на шее, асцит, похолодание конечностей, отеки, центральный и периферический цианоз. Во время пальпации выявляется увеличенная печень, при перкуссии – расширение границ сердца вправо. Аускультация дает акцент второго тона, специфический третий тон, систолический шум над трехстворчатым клапаном и диастолический — над легочной артерией.

Для определения стадии легочной гипертензии и окончательного подтверждения диагноза назначают дополнительное обследование.

Диагностика легочной гипертензии

Диагностический протокол при легочной гипертензии включает такие исследования [1]:

  • рентгенографию грудной клетки;
  • ЭКГ в 12 отведениях;
  • ЭхоКГ;
  • УЗИ внутренних органов;
  • общие анализы крови и мочи;
  • почечные пробы – мочевина и креатинин;
  • печеночные функциональные пробы – билирубин, АЛТ, АСТ;
  • коагулограмму;
  • исследование дыхательной функции (спирографию) и газового состава крови.

При необходимости дополнительно проводят:

  • перфузионную пульмоносцинтиграфию;
  • полисомнографию;
  • КТ легочных сосудов с контрастом;
  • уровень BNP или NTpro-BNP;
  • катетеризацию правых отделов сердца и легочной артерии.

Наиболее информативным исследованием на амбулаторном этапе является ЭхоКГ [4], [6]. Оно позволяет с высокой вероятностью подтвердить диагноз. В условиях стационара золотой стандарт – катетеризация сердца и ЛА. При этой методике определяется состояние сосудов, давление, берется биопсия. 

Остальные методы диагностики легочной гипертензии помогают уточнить стадию, оценить общее состояние организма, найти сопутствующие патологии, которые стали причиной повышенного давления в сосудах легких.

Лечение легочной гипертензии

Терапия ЛГ начинается сразу после постановки диагноза. Основная цель мероприятий – уменьшить симптоматику, увеличить продолжительность и качество жизни. Можно ли вылечить легочную гипертензию полностью? К сожалению, сегодня не существует методов, которые бы позволили избавиться от болезни навсегда.

Рекомендации по лечению легочной гипертензии предусматривают изменения привычек и образа жизни. Больным советуют бросить курить, избегать сильных физических нагрузок. Нельзя резко изменять положение тела — это может спровоцировать обморок. Во время путешествий в положении сидя не реже чем раз в 2 часа нужно делать короткие прогулки. Противопоказан подъем в горы на высоту больше 1000 м.

Женщинам противопоказана беременность, материнская смертность при этом диагнозе составляет до 50%. Также противопоказаны препараты с эстрогенами, включая контрацептивы. Диета при легочной гипертензии предусматривает ограничение поваренной соли, животных жиров. Желательно полностью перейти на здоровое питание, особенно при наличии сопутствующих заболеваний.

Медикаментозное лечение первичной легочной гипертензии включает назначение таких групп препаратов [3]:

  • диуретиков;
  • непрямых антикоагулянтов;
  • кислорода;
  • антагонистов кальция;
  • простагландинов;
  • блокаторов эндотелиальных рецепторов;
  • ингибиторов фосфодиэстеразы-5.

При вторичных ЛГ в курс терапии добавляются препараты для лечения основного заболевания. Во время лечения легочной гипертензии обязательно контролируется свертывание крови, содержание калия, натрия, кальция, холестерина.

Сколько можно прожить с легочной гипертензией? Без лечения после постановки диагноза, по разным данным, 34-57% могут прожить 5 лет [4], [6]. Средняя продолжительность жизни составляет 2,8 года [4]. Прогноз легочной гипертензии улучшается, если своевременно применить терапию. Во многих странах людям, входящим в группу риска, делают регулярный скрининг. Он позволяет вовремя выявить болезнь и начать лечение. Если у вас высока вероятность развития ЛГ, следует регулярно обследоваться и обращаться к врачу при малейших симптомах (одышке, боли за грудиной, быстрой утомляемости).

Список литературы:

  1. [1] Наказ Міністерства охорони здоров'я України від 21.06.2016 №614 «УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ЕКСТРЕНОЇ, ПЕРВИННОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. ЛЕГЕНЕВА ГІПЕРТЕНЗІЯ У ДОРОСЛИХ». http://vnmed3.kharkiv.ua/wp-content/uploads/2016/11/2016614YKPMDLegGipertdor.pdf
  2. [2] >А. С. Галявич «Легочная гипертензия. Клинические рекомендации». Кардиология: новости, мнения, обучение. — №1, 2015. https://cyberleninka.ru/article/n/legochnaya-gipertenziya/viewer 
  3. [3] Д. И. Садыкова, Казанский государственный медицинский университет. «Современные подходы к диагностике и лечению легочной гипертензии», Практическая медицина. — №7 (61), 2012. https://cyberleninka.ru/article/n/sovremennye-podhody-k-diagnostike-i-lecheniyu-legochnoy-gipertenzii/viewer 
  4. [4] Ю. Н. Сиренко «Легочная гипертензия», Компедиум. Лекарственные препараты. https://compendium.com.ua/clinical-guidelines/cardiology/section-11/legochnaya-gipertenziya/
  5. [5] «Легенева гіпертензія» Empedium «Посібник Внутрішні хвороби». https://empendium.com/ua/chapter/B27.II.2.21.
  6. [6] Kristin E Schwab, MD Fellow in Pulmonary and Critical Care Medicine, Department of Internal Medicine, University of California, Los Angeles, David Geffen School of Medicine «Pulmonary Arterial Hypertension», Medscape, Drugs & Diseases > Pulmonology, Aug 06, 2021

Оцените, насколько Вам понравилась и была полезна статья

Оставьте свой комментарий первым

Читайте также: